ПРИМИТИВНЫЕ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ В СТРУКТУРЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Трофименко Юрий Геннадьевич, Завьялов Александр Александрович, Степанянц Николай Георгиевич, Панасенко Валерий Александрович

Примитивные нейроэктодермальные опухоли характеризуется низкой частотой распространения, высокой степенью злокачественности, быстрым прогрессированием, высокой частотой рецидивов и метастазирования. Нарушение развития, дифференцировки и миграции клеток нервного гребня являются причиной целого класса синдромов и приводят к онкогенезу в различных органах и тканях, преимущественно, у детей и подростков мужского пола. По данным Всемирной организации здравоохранения, периферический тип ПНЭО (пПНЭО), классическая саркома Юинга и внескелетная саркома Юинга составляют семейство опухолей саркомы Юинга. Эти опухоли определяются специфическими хромосомными аномалиями, в первую очередь транслокацией t(11,22) (q24,12) и связаны с 85% опухолей и приводит к слиянию гена EWS-FLI-1. Фактическую распространенность ПНЭО трудно оценить из-за редкости опухоли и трудностях морфологической оценки. Большинство публикаций исследования ПНЭО представляют собой клинические описания единичных опухолей различной локализации и среди пациентов различных возрастных групп, а четкие диагностические критерии были установлены лишь недавно. Отличить эти виды опухолей можно на основании морфологического исследования и экспрессии нейронных маркеров. Стратегии комбинированного лечения, состоящие из хирургического вмешательства, химиотерапии и облучения, остаются противоречивыми, что определяет дальнейшие перспективы исследований.

Ключевые слова:саркома Юинга, онкогенез, биопсия, дети, подростки, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль